Miocardiopatía arritmogénica

Categoría	Criterios VD	Criterios (VI)
I. Anomalías ventriculares morfofuncionales	Mayor • Acinesia, discinesia o aneurisma regional del VD más uno de los siguientes: • Dilatación global del VD o • Disfunción sistólica global del VD Menor • Acinesia, discinesia o aneurisma regional de la pared libre del VD	Menor • Disfunción sistólica global del VI, con o sin dilatación del VI.
II. Alteraciones estructurales	Mayor • Reemplazo fibroso del miocardio en ≥1 muestra, con o sin tejido graso, en histología Menor • RTG de VD inequívoco (confirmado en 2 vistas ortogonales) en ≥1 región(es) del VD (excluyendo la válvula tricúspide)	Mayor • RTG del VI tipo "anillo" (patrón de estría subepicárdica o miocárdica media) de ≥3 segmentos (confirmado en 2 vistas ortogonales) Menor • RTG del VI (patrón de estría subepicárdica o miocárdica media) de 1 o 2 segmento(s) en 2 vistas ortogonales de la pared libre, tabique o ambos (excluyendo RTG parcheado, focal o de la unión septal)
III. Anomalías de la repolarización	Mayor • Ondas T negativas en derivaciones precordiales derechas (V1, V2 y V3) o más allá en individuos ≥14 años (en ausencia de BRD completo y no precedidas por elevación del punto J/segmento ST) Menor • Ondas T negativas en V1 y V2 en varones ≥14 años (en ausencia de BRD y no precedidas por elevación del punto J/ST) • Ondas T negativas más allá de V3 en presencia de BRD completo • Ondas T negativas más allá de V3 en individuos <14 años	Menor • Ondas T negativas en derivaciones precordiales izquierdas (V4-V6) (en ausencia de BRI completo)
IV. Anomalías de la despolarización y conducción	Menor • Onda épsilon (señales reproducibles de baja amplitud entre el final del QRS y el inicio de la onda T) en precordiales derechas (V1-V3) • Duración de la activación terminal del QRS ≥55 ms medida desde el nadir de la onda S hasta el final del QRS, incluyendo R', en V1, V2 o V3 (en ausencia de BRD completo)	Mayor • Bajos voltajes del QRS (<0.5 mV pico a pico) en todas las derivaciones de los miembros en ausencia de otras causas (ej. amiloidosis cardíaca, obesidad, enfisema o derrame pericárdico)
V. Arritmias	Mayor • Extrasístoles ventriculares frecuentes (>500/24h), TVNS o TV sostenida de morfología de BRI con eje no inferior Menor • Extrasístoles ventriculares frecuentes (>500/24h), TVNS o TV sostenida de morfología de BRI con eje inferior ("patrón TSVD") • Historia de paro cardíaco por FV o TV sostenida de morfología desconocida	Menor • Extrasístoles ventriculares frecuentes (>500/24h) o inducidas por ejercicio con morfología de BRD o múltiples morfologías de BRD (excluyendo "patrón fascicular") • TVNS o TV sostenida con morfología de BRD (excluyendo "patrón fascicular") • Historia de paro cardíaco por FV o TV sostenida de morfología desconocida
VI. Historia familiar / genética	Mayor • Identificación de variante patogénica de miocardiopatía arritmogénica • Miocardiopatía arritmogénica confirmada en familiar de 1er grado que cumple criterios diagnósticos • miocardiopatía arritmogénica confirmada patológicamente (autopsia/cirugía) en familiar de 1er grado Menor • Variante probablemente patogénica de miocardiopatía arritmogénica en el paciente • Historia de miocardiopatía arritmogénica en familiar de 1er grado donde no es posible determinar si cumple criterios • Muerte súbita prematura (<35 años) por sospecha de miocardiopatía arritmogénica en familiar de 1er grado • miocardiopatía arritmogénica confirmada patológicamente o por criterios en familiar de 2do grado	Mayor • Identificación de variante patogénica de miocardiopatía arritmogénica • Miocardiopatía arritmogénica confirmada en familiar de 1er grado que cumple criterios diagnósticos • miocardiopatía arritmogénica confirmada patológicamente (autopsia/cirugía) en familiar de 1er grado Menor • Variante probablemente patogénica de miocardiopatía arritmogénica en el paciente • Historia de miocardiopatía arritmogénica en familiar de 1er grado donde no es posible determinar si cumple criterios • Muerte súbita prematura (<35 años) por sospecha de miocardiopatía arritmogénica en familiar de 1er grado • miocardiopatía arritmogénica confirmada patológicamente o por criterios en familiar de 2do grado

Diagnóstico definitivo

2 Criterios mayores

1 Criterio mayor y 2 menores

Diagnóstico borderline

1 Criterio mayor y 1 menor

3 Criterios menores

Diagnóstico posible:

1 Criterio mayor

2 Criterios menores

Criterios Task Force Modificados por ECO (2019)

Sólo incluyen la afectación del Ventrículo derecho

Mayor

Acinesia, discinesia o aneurisma regional del VD + 1 de los siguientes (telediastole):

Paraesternal longitudinal RVOT ≥32 mm (Paraesternal longitudinal/SC ≥19 mm/m²)
Paraesternal eje corto RVOT ≥36 mm (Paraesternal eje corto/SC ≥21 mm/m²)
Cambio de área fraccional ≤33%

Menor

Acinesia, discinesia o aneurisma regional del VD + 1 de los siguientes (telediastole):

Paraesternal longitudinal RVOT ≥29 mm a <32 mm (Paraesternal longitudinal/BSA ≥16 a <19 mm/m²)
Paraesternal eje corto RVOT ≥32 a <36 mm (Paraesternal eje corto/BSA ≥18 a <21 mm/m²)
Cambio de área fraccional >33 a ≤40%

Criterios de Padua (2020)

Incluyen la afectación del ventrículo derecho e izquierdo

VD - Mayor

Acinesia, discinesia o aneurisma regional del VD más uno de los siguientes:

Dilatación global del VD (aumento del VTD del VD según los nomogramas específicos de la prueba de imagen)
Disfunción sistólica global del VD (reducción de la FE del VD según los nomogramas específicos de la prueba de imagen)

VD - Menor

Acinesia, discinesia o aneurisma regional de la pared libre del VD

VI - Mayor

Disfunción sistólica global del VI (depresión de la FE del VI o reducción del GLS), con o sin dilatación del VI (aumento del VTD del VI según los nomogramas específicos de la prueba de imagen para edad, sexo y BSA)

VI - Menor

Hipocinesia o acinesia regional del VI de la pared libre del VI, el tabique o ambos

Miocardiopatía Arritmogénica Criterios ESC Task Force (2023)Criterios Task Force Modificados por ECO (2019)Criterios de Padua (2020)